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重庆医疗卫生《综应(E类)》精华考点:法洛四联症影像学表现

2023-01-05  | 

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法洛四联症是一组包含四种病理变化即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚的先天性复合心内畸形,其中最主要的是前两者,它是最常见的发绀型先天性心脏病。

一、临床表现:

1.青紫:青紫常于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指(趾)等毛细血管丰富的部位明显。由于血氧含量下降致患儿活动耐力差,稍一活动,如吃奶、哭闹、走动等,即出现呼吸急促和青紫加重。

2.缺氧发作:常在晨起吃奶时或大便、哭闹后出现阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重,严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外。

3.蹲踞:是法洛四联症患儿活动后常见的症状。婴儿常喜竖抱时将双膝屈曲,大腿贴腹部,侧卧时双膝屈曲。年长儿常将双腿交叉,坐时更喜屈膝,每于行走、活动或站立过久时,因气急而主动下蹲片刻再行走,为一种无意识的自我缓解缺氧和疲劳的体位。

4.杵状指(趾):由于患儿长期缺氧,致使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)末端膨大如鼓槌状。

二、影像学表现:

1.胸部X检查:心脏大小正常或稍增大。典型者心影呈“靴形”,系由右心室肥大使心尖圆钝上翘和漏斗部狭窄使心腰凹陷所致。肺门血管影缩小,肺纹理减少,透亮度增加。

2.超声心电图:二维超声心动图可显示主动脉内径增宽并向右移位。右心室内径增大,流出道狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。 

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