重庆医疗卫生《综应（E类）》精华考点：法洛四联症影像学表现

法洛四联症是一组包含四种病理变化即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚的先天性复合心内畸形，其中最主要的是前两者，它是最常见的发绀型先天性心脏病。

一、临床表现：

1.青紫：青紫常于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指（趾）等毛细血管丰富的部位明显。由于血氧含量下降致患儿活动耐力差，稍一活动，如吃奶、哭闹、走动等，即出现呼吸急促和青紫加重。

2.缺氧发作：常在晨起吃奶时或大便、哭闹后出现阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重，严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外。

3.蹲踞：是法洛四联症患儿活动后常见的症状。婴儿常喜竖抱时将双膝屈曲，大腿贴腹部，侧卧时双膝屈曲。年长儿常将双腿交叉，坐时更喜屈膝，每于行走、活动或站立过久时，因气急而主动下蹲片刻再行走，为一种无意识的自我缓解缺氧和疲劳的体位。

4.杵状指（趾）：由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾）末端膨大如鼓槌状。

二、影像学表现：

1.胸部X检查：心脏大小正常或稍增大。典型者心影呈“靴形”，系由右心室肥大使心尖圆钝上翘和漏斗部狭窄使心腰凹陷所致。肺门血管影缩小，肺纹理减少，透亮度增加。

2.超声心电图：二维超声心动图可显示主动脉内径增宽并向右移位。右心室内径增大，流出道狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。