重庆医疗卫生《综应（E类）》精华考点：系统性红斑狼疮-重庆金标尺教育

【导读】重庆医疗卫生《综应（E类）》精华考点：系统性红斑狼疮。更多招考资讯，备考干货，备考资料，辅导课程，时政资料，欢迎关注重庆金标尺教育获取。

一、概述

系统性红斑狼疮(SLE) 是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病。

（1）疾病特点：

①以女性多见，20‐40岁的育龄期女性。

②多系统受累的临床表现。

③存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。

二、病因

遗传：

（1）部分患者亲属中 SLE 的发病率高。

（2）易感基因： HLA‐III 类的 C2 、C4 缺失， HLA‐II 类的 DR2 、DR3 频率异常。

（3）环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。

（4）雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。

三、病理

（1）炎症反应和血管异常。

（2）特征性改变：

①苏木紫小体。

②洋葱皮样病变。

③狼疮性肾炎。

四、临床表现

	考点摘要
全身表现	发热为特征。低、中度热为常见
皮肤与黏膜	颧部呈蝶形红斑（最具特征）、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、口腔溃疡
浆膜炎	胸腔积液、心包积液
肌肉关节	关节痛。指、腕、膝关节、常出现对称性的痛、肿。可有Jaccoud关节病
肾脏表现	狼疮肾。蛋白尿、高血压、血尿、水肿、管型尿，乃至肾衰竭
心血管表现	心包炎、疣状心内膜炎，形成瓣膜赘生物，可导致栓塞
肺部表现	肺间质病变，磨玻璃样改变、转为慢性期发生纤维化，甚至弥漫性肺泡出血
神经系统	狼疮脑病。癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变等

五、辅助检查

一般检查	血、尿、肝肾、脑脊液	三系减少，网织红细胞增加；狼疮脑病者常有脑脊液压力及蛋白含量的升高，但细胞数、氯化物和葡萄糖水平多正常
补体	总补体（CH50）、C3和C4	C3低下常提示有SLE活动。C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现
病情活动度指标	抗dsDNA抗体、补体、CSF变化、蛋白尿增多和炎症指标升高(ESR、CRP、PLT增加)
肾活检病理	对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值
X线及影像学检查	有助于早期发现器官损害
抗核抗体(ANA)	见于几乎所有的SLE患者，但特异性低，可作为最佳筛选实验
抗双链DNA(dsDNA)抗体	特异性抗体，抗 dsDNA 抗体的含量与疾病活动性密切相关
抗Sm抗体	特异性99%，敏感性仅25%，有助于早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断，它与病情活动性不相关。
抗RNP抗体	阳性率40%，特异性不高，往往与SLE的雷诺现象和肺动脉高压相关

六、治疗

	考点摘要
糖皮质激素	（1）波尼松：0.5～1mg/kg，病情稳定后2周或6周缓慢减药；（2）病情允许：小剂量长期维持（10mg/d）；（3）狼疮危象：甲泼尼龙冲击疗法
免疫抑制剂	（1）诱导缓解期：脏器受累，首选环磷酰胺或吗替麦考酚酯。（2）维持治疗期：选1～2种免疫抑制剂长期维持，羟氯喹
其他药物	难以控制或病情危重：可选择大剂量免疫球蛋白、血浆置换等；生物制剂：利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）