重庆医疗卫生《专业知识》：溶血性贫血的诊断

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1.概念

再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。

2.病因和发病机制

①药物：是最常见的发病因素，例如氯霉素可以抑制造血细胞DNA合成而抑制骨髓造血，其次抗癫痫药、解热镇痛药、抗甲状腺药也可以诱发再障。

②化学因素：苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。

③电离辐射：X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。

④病毒感染：病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。

⑤其它因素：PNH、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、恶性肿瘤等均可发生骨髓造血受抑。

3.临床表现

①急性再障：起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化。

②慢性再障：起病缓慢，以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。

4.实验诊断

①血象：呈全血细胞减少，一般为正细胞性贫血，白细胞减少，尤其以中性粒细胞减少明显，血小板减少，网织红细胞计数降低。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。

②骨髓象:再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤其淋巴细胞相对增多。慢性再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良。若增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。

③骨髓活组织检查:所有的再障患者均应该进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。